RIASSUNTO
Le malattie polmonari interstiziali in età pediatrica costituiscono un gruppo eterogeneo di condizioni rare associate a rilevante morbidità e mortalità. Il processo diagnostico è complesso e richiede l’integrazione di segni e sintomi respiratori – generalmente aspecifici ma persistenti, prove di funzionalità respiratoria, imaging del torace, endoscopia respiratoria con lavaggio bronco-alveolare, test genetici e, ove possibile, biopsia polmonare. L’approccio è multidisciplinare, mirato al controllo della flogosi e al supporto respiratorio, in assenza di terapie specifiche nella maggior parte dei casi. Un aspetto cruciale nella presa in carico dei pazienti pediatrici è la transizione verso l’età adulta, che deve essere strutturata per garantire continuità assistenziale, adesione terapeutica e monitoraggio a lungo termine.

ABSTRACT – Pediatric Interstitial Lung Diseases
Pediatric interstitial lung diseases represent a heterogeneous group of rare conditions associated with significant morbidity and mortality. The diagnostic workup is complex and requires the integration of generally nonspecific but persistent respiratory signs and symptoms, pulmonary function tests, chest imaging, respiratory endoscopy with bronchoalveolar lavage, genetic testing, and, when feasible, lung biopsy. Management requires a multidisciplinary approach aimed at controlling inflammation and providing respiratory support, as disease-specific therapies are unavailable in most cases. A critical component is the transition to adult care, which should be structured to ensure continuity of care, treatment adherence, and long-term follow-up.

Ricevuto: 16 maggio 2025
Accettato: 23 maggio 2025
Pubblicato: 4 giugno 2025